object(mysqli_result)#3 (5) { ["current_field"]=> int(0) ["field_count"]=> int(7) ["lengths"]=> NULL ["num_rows"]=> int(1) ["type"]=> int(0) } Презентация. Нефротический синдром

Презентация. Нефротический синдром

Скачать презентацию




Нефротический синдром
 


Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс, состоящий из протеинурии более 3,5 г/1,73 м2 в сутки или 40 мг/м2/ч, гипоальбуминемии ниже 25 г/л, гиперлипидемии и отеков. Распространенность НС составляет примерно 1 случай на 6000 детей.
 


Классификация Клинические формы НС Первичный НС 1. Врожденный и инфантильный: — врожденный “финского типа” с микрокистозом и “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями; — НС с минимальными изменениями; — НС с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). 2. НС при первичном гломерулонефрите: — НС с минимальными изменениями; — НC с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.
 


Вторичный НС 1. Врожденный и инфантильный НС: ассоциативный с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких и микрогирией, порэнцефалией, тромбозом почечных вен, внутриутробными инфекциями (сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, ВИЧ-инфекция и др.). 2. НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс-нефропатии. 3. НС при наследственных и хромосомных заболеваниях. 4. НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, ревматоидном артрите. 5. НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях (гепатите В, энтеровирусных, герпес-вирусных, ВИЧ-инфекциях, сифилисе, туберкулёзе, дифтерии, инфекционном эндокардите), протозоозах (лейшманиоз, малярия), гельминтозах (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз). 6. НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе. 7. НС при саркоидозе, злокачественных опухолях (опухоль Вильмса), лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе. 8. НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе. 9. НС при гемоглобинопатиях. 10. НС при тромбозе почечных вен и гемолитико-уремическом синдроме. 11. НС при укусах змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и лекарственном поражении почек.
 


Тяжесть НС средней тяжести — гипоальбуминемия до 20 г/л; тяжелая — гипоальбуминемия ниже 20 г/л; крайне тяжелая — гипоальбуминемия ниже 10 г/л;
 


Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию гормоночувствительный НС; гормонозависимый НС; гормонорезистентный НС.
 


Течение НС острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов; хроническое рецидивирующее, персистирующее, прогрессирующее; быстро прогрессирующее — подострое, злокачественное.
 


Осложнения НС нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекции; осложнения, обусловленные проводимой терапией глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами; нестероидными противовоспалительными и 4-аминохинолинового ряда препаратами.
 


 
 


Патогенез Развитие отеков связано с гипоальбуминемией и падением онкотического давления плазмы крови. Возникает онкотический градиент между внутрисосудистой и экстравазальной средой, согласно которому происходит перемещение жидкости в ткани. Кроме того, существует теория, объясняющая перемещение жидкости из внутрисосудистого пространства изменением проницаемости капилляров. В ряде случаев гиповолемия может быть выраженной и приводить к гипоперфузии почек и снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и гиперазотемии.
 


Гиперлипидемия при нефротическом синдроме характеризуется повышением уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Ее объясняют нарушением белкового обмена, так как липиды сыворотки крови связаны со специфическими белками.
 


атоморфология Макроскопически почки увеличены в объеме, бледно-серого цвета, капсула снимается легко, поверхность гладкая. Гистологическая картина определяется основным заболеванием. Наиболее ранние и выраженные изменения обнаруживают при электронной микроскопии в подоцитах и базальной мембране капилляров клубочков. Последняя как бы «изъедена молью», так как в ней утолщенные участки, обусловленные отложением депозитов (в частности, комплексов антиген–антитело), чередуются с более тонкими. Подоциты набухают, вакуолизируются, несколько их ножек сливаются в одну, в результате чего образуются оголенные участки базальной мембраны. Это ведет к повышению проницаемости, а значит, и к увеличению количества белка в клубочковом фильтрате (максимальные изменения в биоптатах обнаруживают при наиболее выраженной протеинурии). Изменения в канальцах (главным образом проксимальных) выражаются в белковой и жировой дистрофии и являются вторичными, обусловленными перегрузкой их клеток большим количеством реабсорбированного белка, липидов, солей.
 


 
 


 
 


Клинически нефротические отеки, как правило, определяются как генерализованные. Начинаются они с глаз и лодыжек, затем распространяются на туловище и достигают степени анасарки и полостных отеков (асцит, гидроторакс). Отеки мягкие, подвижные (смещаются с изменением положения тела больного), часто ассиметричные из-за положения тела или тромбоза поверхностных вен. При выраженном отечном синдроме могут наблюдаться разрывы кожи, стрии, увеличение печени.
 


 
 


Протеинурия колеблется от 3,5 до 20, иногда даже до 40–50 г./сутки. При электрофорезе белков мочи определяется преобладание альбуминов, глобулиновые фракции отсутствуют или их количество небольшое. Протеинурия большей частью селективная, т.е. отношение процентного содержания альбуминов в моче к процентному содержанию их в плазме больше 2. Общий белок сыворотки крови может снижаться до 40–30 г./л, количество альбуминов – ниже 435 мкмоль/л (норма 624), А/Г коэффициент ниже 1,2, уровень холестерина крови может достигать 26 ммоль/л и более.
 


Со стороны свертывающей системы крови наблюдается тенденция к гиперкоагуляции, снижению фибринолитической активности, что обусловливает склонность к тромбозу вен. Содержание остаточного азота, мочевины может быть увеличено, что связано или с повышенным катаболизмом белков, или с обострением основного заболевания (в последнем случае повышается креатинемия, снижается клубочковая фильтрация). СОЭ высокая, наблюдается незначительная анемия, связанная, видимо, с большой потерей трансферрина. Относительная плотность мочи высокая. В осадке много цилиндров, клеток жироперерожденного эпителия, двоякопреломляющих липидов. Количество эритроцитов в осадке мочи зависит от характера основного заболевания.
 


В некоторых случаях нефротический синдром не сопровождается развитием отеков и носит название неполного нефротического синдрома. Для классического нефротического синдрома не характерно наличие гематурии или гипертензии — это «чистый» нефротический синдром, который соответствует нефротической форме острого или хронического гломерулонефрита по Винницкой классификации (1980). Смешанный нефротический синдром определяется при сочетании НС с гематурией (чаще) и/или гипертензией, что соответствует смешанной форме ГН.
 


Дифференциальная диагностика Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от: Гломерулонефрита СКВ Амилоидоза почек Интерстициального нефрита Тромбоза печеночных вен.
 


Лечение Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др) Диуретики Гепарин Антибактериальная терапия Кортикостероиды Цитостатики
 


Стандартная терапия НС состоит в 6 недельном курсе преднизолона (преднизона) в дозе 2 мг/кг массы или 60 мг/м2 поверхности тела, разделенной на три приблизительно равные части. Данная терапия сопровождается ремиссией протеинурии более чем у 90% детей, однако у большинства из них болезнь рецидивирует с той или иной частотой.
 


В зависимости от ответа на стандартный курс преднизолона и дальнейшего течения заболевания выделяют: первично чувствительные, нерецидивирующие после однократного курса КС терапии с достижением полной длительной ремиссии (20-25% больных); первично чувствительные, нечасто рецидивирующие, т.е. больные, у которых вслед за ремиссией после первого курса кортикостероидной (КС) терапии рецидивы отмечаются реже, чем два раза в 6 месяцев; первично чувствительные, часто рецидивирующие, т.е. те, у кого после достижения ремиссии рецидивы отмечаются не реже 2-х раз в 6 месяцев; стероидзависимые, те у кого рецидив НС возникает на снижении дозы преднизолона или в течение двух недель после его отмены; вторично резистентные, когда после первичного ответа на КС терапию при рецидивах чувствительность к ней отсутствует; позднечувствительные, т.е. те, у которых ремиссия развивается в сроки большие, чем 8 недель, от начала КС терапии; постоянно резистентные, с отсутствием ремиссии на КС на протяжении всего заболевания; спонтанные ремиссии.
 


По окончании 6-недельного курса переходят на прием преднизолона в альтернирующем режиме (через день). При этом доза снижается до 40 мг/м2 и весь препарат употребляется в один утренний прием. Данный режим используется в течение 4-6 недель, после чего производится постепенное снижение дозы до 10 мг/м2 в неделю, а иногда и медленнее, до полной отмены. Длительность ремиссии определяется главным образом продолжительностью курса стероидов, а не кумулятивной дозой. При 6-недельной начальной фазе общая длительн ость лечения стероидами должна достигать 4—5 месяцев
 


 
 

< <       > >