Презентация. Диссеминированыые процессы в легких

Скачать презентацию




Диссеминированные процессы в легких
 


Выделяют следующие диффузные заболевания лёгких 1. Диссеминация инфекционной природы Диссеминированный туберкулёз лёгких. Кандидозы, вызываемые дрожжеподобными грибами рода Candida (Candida albicans, Candida tropicalis). Прочие пневмомикозы (бластомикоз, торулез, гистоплазмоз, плесневые микозы и др.)
 


2. Диссеминации, связанные с профессиональными вредностями и воздействиями лекарств 2.1. Экзогенный аллергический альвеолит 2.2. Токсический фиброзирующий альвеолит 2.3. Пневмокониозы (силикоз, антракозы, пневмокониоз электросварщика и от органической пыли хлопка, льна, зерна) 2.4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях.
 


3.Диссеминации, связанные с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и её производных 3.1. Саркоидоз органов дыхания. 3.2. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича). 3.3. Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит - болезнь Куссмауля-Маейра, синдром Чирдж-Строуса, гранулематоз Вегенера. 3.4. Идиопатический лёгочный гемосидероз. 3.5. Синдром Гудпасчера.
 


4. Опухолевые диссеминации 4.1. Бронхиолоальвеолярный рак (аденоматоз лёгких) 4.2. Карциноматоз лёгких 4.3. Лейомиоматоз лёгких (лимфангиоматоз,ангиоматоз лёгких)
 


5. Болезни, связанные со скоплением в бронхах и лёгких патологических веществ и патологически изменённых клеток 5.1. Лёгочный альвеолярный протеиноз. 5.2. Первичный бронхолёгочный амилоидоз. 5.3. Гистиоцитоз X лёгких (болезнь Абта- Леттерара-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена). 5.4. Альвеолярный микролитиаз. 5.5. Гемохроматоз.
 


6. Изменениялёгких при сосудистой и сердечной недостаточности 6.1. Шоковое лёгкое 6.2. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения
 


Диффузные заболевания альвеол и интерстициальной ткани лёгких Лёгочные диссеминации могут быть проявлением как собственно легочных болезней, так и легочными синдромами различных системных заболеваний. Основными клинико-рентгенологическими симптомами, характерными для диффузных интерстициальных заболеваний лёгких, являются :
 


1. одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке; 2. кашель сухой или со скудной мокротой слизистого характера; 3. цианоз, возникающий или усиливающийся во время физической нагрузке; 4. повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной; 5. укорочение фазы вдоха и выдоха; крепитирующие хрипы на вдохе; 6. укорочение перкуторного тона над зоной поражения; 7. интерстициальные и/или очаговые изменения, выявляемые рентгенологически; 8. гипоксемия при физической нагрузке; 9. рестриктивные нарушения вентиляционной способности лёгких; 10.снижение диффузионной способности лёгких.
 


Необходимо учитывать, что при многих диссеминированных процессах в лёгких выявляются общие характерные для интерстициальных процессов физикальные признаки. Это - высокое стояние куполов диафрагмы, - ограничение подвижности нижних легочных краёв, - звучная крепитация, которая обычно выслушивается над базальными отделами лёгких и характеризуется как «треск целлофана» или «хруст снега»
 


Легочные диссеминации, связанные с инфекцией Диссеминированный туберкулёз лёгких характеризуется образованием множественных туберкулёзных очагов. Клинически диссеминированный туберкулёз лёгких может протекать остро, подостро и хронически
 


Острый генерализованный (милиарный) туберкулёз чаще всего характеризуется одновременным поражением многих органов и систем и может протекать в тифоидной, менингиальной легочной формах
 


При тифоидной форме преобладают явления общей интоксикации: - высокая температура тела - головная боль - затемнение сознания - резко выраженная слабость - адинамия - состояние больного тяжёлое. При менингиальной форме имеются клинические симптомы менингита и менингоэнцефалита, отёка мозговых оболочек и выраженной общей интоксикции
 


Острый генерализованный (милиарный) туберкулёз При легочной форме заболевания на первый план в клинической практике выступает - одышка - цианоз, на фоне высокой температуры и признаков общей интоксикации - постепенно, в течение 7-10 суток, симптомы нарастают: усиливается головная боль температура тела повышается до 39-40С появляются ознобы ночные поты цианоз сухой кашель, одышка число дыханий- 30-40 в 1 минуту - пульс в начале заболевания замедлен, а с 6-7 суток нарастает тахикардия, достигающая 100-120 ударов в минуту. - при физикальном исследовании в первые дни нет существенных отклонений от нормы. Затем дыхание становится ослабленным или жёстким, появляются рассеянные сухие свистящие хрипы. А местами и мелкопузырчатые влажные хрипы.
 


Выявляются : - лейкоцитоз, сдвиг формулы влево - моноцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ. - микобактерии в мокроте обычно не обнаруживаются. - кожные туберкулиновые реакции в остром периоде болезни обычно резко положительные, а при неблагоприятном течении болезни могут быть отрицательными. Лишь через 7-8 дней от начала заболевания на структурных рентгенограммах выявляется нежная мелкопятнистая «сетка», на фоне которой симметрично в обоих лёгких на всём протяжении выступают диффузно расположенные мелкоочаговые тени с нечёткими контурами. В дальнейшем происходит слияние мелких очагов и образование более крупных очаговых теней и инфильтративно-пневмонических фокусов. Ограниченные формы мелкоочаговой диссеминации на рентгенограммах, и тем более флюрограммах, могут не дифференцироваться вообще
 


Подострая форма диссеминированного туберкулёза развивается более медленно и характеризуется симптомами туберкулёзной интоксикации: - слабостью - ухудшением аппетита - снижением работоспособности - похуданием, иногда ночными потами - подъёмом температуры к вечеру или в течение дня. – - отмечаются повышенная возбудимость, - раздражительность, нарушение сна, могут быть боли в мышцах, суставах, по ходу нервных стволов. - Укорочение перкуторного тона, преимущественно в верхних отделах лёгких- умеренный тимпанит. - На этом фоне выслушиваются единичные сухие, свистящие, реже- влажные мелкопузырчатые хрипы. Иногда определяется нежный шум трения плевры. - Могут обнаруживаться поражения глаз, мочеполовых органов, костей, суставов и др.
 


При бронхоскопии иногда выявляются различные туберкулёзные поражения бронхов, вплоть до образования свищей. На рентгенограммах обнаруживают усиление легочного рисунка, уплотнение и подтягивание корней лёгких кверху: - очаговые тени в лёгких, различные по величине и интенсивности, локализующиеся преимущественно в верхних и средних отделах - повышение прозрачности в их нижних зонах. - формируются каверны, которые имеют «штапованный» вид, без воспалительного пояса вокруг.
 


Хроническая форма диссеминированного туберкулёза характерно волнообразное течение со сменой фаз обострения и ремиссии. Отмечается – утомляемость, слабость, боли в грудной клетке при дыхании, одышка, кашель со скудным количеством мокроты, может быть кровохарканье.
 


Рис. 3. Рентгенограмма органов грудной клет­ки. Подострая форма диссеминированного тубер­кулеза — в обоих легких полиморфные очаговые тени, местами сливная инфильтрация. В средней зоне правого легкого тонкостенная полость — ка­верна.
 


Рис. 4. Множественные штампованные каверны у больной подострим диссеминированным туберкулезом. ЭРТГ, срезы 4, 6 ,8, 10 см.
 


Рис. 12.7. Фрагмент рентгенограммы легких при кистозной гипоплазии. Множественные тонкостенные полости разной величины составляют основу легочной ткани, создавая рисунок, напоминающий соты.
 


Рентгенологически характерны двусторонность поражения, полиморфизм очаговых теней, и более крупных очагов. Очаговые тени с чёткими контурами и включением извести. При хроническом диссеминированном туберкулёзе очаговые тени расположены асимметрично. Могут возникать полости распада, вначале- тонкостенные, типа штампованных. При томографии отмечается увеличение трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических узлов. Могут определяться ВК. Туберкулиновые пробы часто положительные.
 


Аллергические заболевания лёгких В последнее время отмечен значительный рост числа аллергических заболеваний бронхолёгочного аппарата. Органы дыхания чрезвычайно активны в иммунологическом отношении. Основу местных защитных реакций бронхолёгочного аппарата и позволяют лёгким отвечать на повреждающее действие антигенов развитием разнообразных патологических процессов- альвеолитов, гранулематозов, васкулитов, бронхиальной астмы и др
 


Экзогенные аллергические альвеолиты представляют собой группу заболеваний, вызываемой интенсивной и продолжительной ингаляцией антигенов органических и неорганических пылей и характеризующихся аллергическим поражением альвеолярных и интерстициальных структур лёгких
 


Экзогенные аллергические альвеолиты Воспалительный процесс локализуется в альвеолах, бронхиолах и интерстиции лёгких. Системные поражения и лимфоаденопатия при этих заболеваниях не встречается. Гистологически установлено, что повреждённые участки лёгких из полинуклеаров и мононуклеаров. Развитие этих заболеваний связано с иммунокомплексами (III тип) и клеточноопосредованными (IV тип) аллергическими реакциями, тогда как атопические IgE- зависимые механизмы для них не характерны
 


Этиология Микроорганизмы (бактерии, грибы, простейшие) и продукты их жизнедеятельности. Биологически активные субстанции животного и растительного происхождения. Низкомолекулярные соединения и медикаментозные препараты.
 


Частицы любой пыли диаметром менее 5 мкм при соответствующей экспозии могут достигнуть альвеол и индуцировать развитие альвеолита. Для того, чтобы возникло повреждение альвеол, необходимы ингаляционный путь проникновения антигена, высокие его дозы и длительная экспозиция. Антиген должен быть представлен в корпускулярном виде (клетке) или в виде агрегированного белка. Растворимые антигены не вызывают развития альвеолита. Кроме того, антиген должен обладать способностью активизировать систему комплемента по альтернативному пути, а также обладать адъювантным эффектом в отношении гиперчувствительности замедленного типа и антителопродукции
 


Применяемый в высоких дозах ингалированный антиген может повреждать лёгкие как с участием специфических иммунологических механизмов, так и без них. В первом случае развивается альвеолит, во втором- токсический синдром, вызванный ингаляцией органической пыли. Лимфоцитарный характер альвеолита с активацией Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов, местной продукцией различных лимфокинов служит доказательством основной роли гиперчувствительности замедленного типа в развитии болезни. В патохимической стадии аллергического альвеолита наибольшее повреждающее значение придаётся реактивным метаболитам кислорода
 


Другим повреждающим фактором является выделение протеаз. Наряду с этим альвеолярные макрофаги секретируют фиброгенные факторы. Активизируются фибробласты и наблюдается избыточная продукция коллагена III типа, глюкозаминогликанов и др. Происходит постоянное повреждение пневмоцитов I и II типа. В образовании гранулём участвуют Т-лимфоциты, макрофаги. В начале- лимфоцитарный альвеолит с повреждением альвеолоцитов I, II типов. – Затем механизм образования фиброзной ткани как при «С»
 


Патоморфология Диффузная интерстициальная инфильтрация Пневмонит Облитерирующий бронхиолит Рубцующаяся небольшая гранулёма без признаков некроза: а) без гигантских клеток; б) с гигантскими клетками Интерстициальный фиброз.
 


Гранулёмы состоят из макрофагов, эпителиоидных и лимфоидных клеток, могут встречаться и плазматические клетки. В отличие от саркоидоза они более мелкие, не имеют чётких границ, не подвергаются геалинизации и локализуются в интерстиции и внутриальвеолярно, тогда как для саркоидоза типична их перибронхиальная и периваскулярная локализация. Отсутствие гранулематозного процесса в лимфоузлах корней лёгких и средостения позволяет достоверно отличить экзогенный аллергический альвеолит от саркоидоза. Факт обнаружения гранулематоза в лёгочной ткани позволяет исключить идиопатический фиброзирующий альвеолит. В хронической стадии наблюдается разрастание фиброзной ткани в интерстиции лёгких (фиброзирующий альвеолит), формируются околорубцовая эмфизема лёгких, кистозные изменения. Лёгкое приобретает сотовидное строение.
 


Клиническая картина Острая форма болезни. гриппоподобный (повышение температуры тела, озноб, миалгии, артралгии, кашель, одышка, адинамия); пневмониеподобный (интоксикация, повышение температуры тела, продуктивный кашель, одышка, физикальные и рентгенологические признаки лёгочной инфильтрации); бронхитический (кашель, клинические и функциональные признаки бронхиальной обструкции). Подострая (интермитирующая) форма развивается в тех случаях, когда возобновляется контакт пациента с аллергеном. Типичен «феномен понедельника». Хроническая форма характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, астенизацией, дистрофией внутренних органов, в основе которых лежит тяжёлый фиброз лёгких с развитием «сотового лёгкого»
 


Критерии диагностики Наличие аллергена (обнаружение аллергена). Характерны респираторные симптомы через 2-12 часов после ингаляции антигена. Выявление сенсибилизации (кожные тесты, ЖБА лаважа, лимфоциты). Дополнительные критерии: ингаляционная проба с антигеном.
 


Лечение Прекращение контакта с аллергеном Во второй стадии ГКС: азатиоприн 150 мг. 1-1,5 месяца Плазмаферез
 


Рис. 6. Рентгенограммы органов грудной клетки больной экзогенным аллергическим альвеолитом. А. Рентгенограмма, выполненная на 3-й день от начала заболевания. Определяются шаровидные, местами сливные инфильтраты. Б. Рентгенограмма, выполненная через 2 недели от начала заболевания. Инфильтративных изменений стало значительно меньше, определяются мелкоочаговые уплотнения, интерстициальная инфильтрация и фиброз, корни широкие, малоструктурные. В. КТ-сканирование органов грудной клетки. Через 3 недели от начала заболевания определяется массивная инфильтрация легоч­ной паренхимы и интерстиция.
 


Г. КТ-сканирование на уровне бифуркационного среза. Вентиляционная функция легких, несмотря на массивную инфильтрацию, снижена незначительно, т. к. фиброзные изменения минимальные.
 


Д. Контрольное КТ-исследование че­рез 6 месяцев. Инфильтративных изменений в легочной ткани стало существенно меньше, но полного излечения не наступило, т. к. процесс завершился образованием достаточно выражен­ного пневмофиброза.
 


ИФА Этиология неизвестна. - это иммунопатологическое состояние с развитием гиперэргических реакций - болезнь рассматривается как своеобразный коллагеноз - вирусной этиологии придаётся большое значение - генетическая предрасположенность - это заболевание чаще встречается у лиц с HLA А2, В8, В12. - ряд авторов упоминают даже о наличии так называемого гена фиброзирования, влияющего на синтез фактора, который стимулирует рост фибробластов Существенное значение в возникновении ИФА могут иметь урбанизация жилья в современном индустриальном обществе, усиливающееся загрязнение воздушного бассейна и профессиональные вредности. Среди находившихся под наблюдением преобладали лица умственного труда (64%). Лишь 15% больных имели постоянный или кратковременный контакт с профессиональными вредностями.
 


Рис. 8.2. Последовательность основных морфологических и патогенетических нарушений на начальном этапе формирования ИФА
 


Рис. 9. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. А - рентгенограмма, Б - ЭРТГ. Диффузное усиление легочного рисунка за счет интерстициального фиброза; участки субсегментарной инфильтрации легочной ткани, чередующиеся с обширными зонами пониженной прозрачности по типу матового стекла и эмфизематозными полями. Корни широкие, малоструктурные.
 


Рис. 10. КТ-сканирование (срез на уровне бифуркации трахеи). Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Диффузное усиление легочного рисунка за счет интерстициального фиброза.
 


Рис. 11. ЭРТГ органов грудной клетки. Идиопатический фибро-зирующий альвеолит, терминальная стадия. Резко выраженный фиброз легочной ткани и средостения (деформа­ция трахеи); «сотовое легкое» за счет облитерирующего брнхиолита; резко выраженный фиброз трахеи и крупных бронхов; корни широ­кие, «обрубленные» за счет артериальной легочной гипертензии; аневризматическое расширение легочного ствола (систолическая перегруз­ка правого желудочка); высокое стояние куполов диафрагмы
 


Патогенез При ИФА возникает патологический процесс, характеризующийся дезорганизацией клеток, составляющих её структурную основу (альвеолоциты I, II, III типов, эндотелиальные клетки капилляров, интерстициальные клетки), что приводит, во-первых, к коллабинированию альвеол, а во-вторых, к изменению химического состава сурфактанта. Важное значение в механизмах повреждения паренхимы лёгких придаётся нейтрофилам. Известно также, что эозинофилы при ИФА играют важную роль в деструкции легочной ткани. Доказано также повреждающее действие на альвеолярные клетки супероксидных радикалов, высвобождаемых нейтрофилами и альвеолярными макрофагами
 


Существенное значение в патогенезе ИФА имеют альвеолярные макрофаги, которые активизируются иммунными комплексами. Синтез альвеолярными макрофагами фибронектина, интерлейкина-1, интерферона, так называемого фактора роста альвеолярных макрофагов и других факторов значительно влияет на пролиферацию фибробластов. Таким образом, потеря контроля за синтезом и распадом соединительной ткани приводит к тому, что в процесс коллагенообразования, кроме так называемых активированных фибробластов, вовлекаются и другие клетки, в норме не продуцирующие коллаген. По-видимому, избыточный синтез фибробластами коллагена стимулируется гипоксией, возникающей вследствие отёка межклеточного вещества, и поддерживается альвеолярными макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, лаброцитами.
 


У больных ИФА повышается цитотоксичность лимфоцитов. Дезорганизация клеток альвеол приводит к снижению выработки и изменению качественного состава сурфактанта. Увеличивается экскреция с мочой урогликопротеидов и гликозаминогликанов, оксипролина. Дополнительной характеристикой, указывающей на дезорганизацию соединительной ткани у больных ИФА, служат показатели содержания сиаловых кислот и гаптоглобина в сыворотке крови. Увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) наблюдается у 41% больных. Более чем в половине случаев определяются неполные противолёгочные аутоантитела.
 


Приблизительно у одной трети больных выявляется антинуклеарный и несколько реже- ревматоидный фактор. Основным патологическим субстратом, обуславливающим клиническую картину ИФА, является разрастание соединительной ткани в лёгких, что приводит к утолщению и уплотнению межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров фиброзной тканью. В результате коллагенизации стромы лёгких уменьшается эластичность стенок альвеол и лёгких в целом. Могут выявляться участки ателектаза. Организация серозно-фибринозной жидкости, содержащейся в бронхиолах, ведёт к развитию облитерирующего бронхиолита с выраженными перибронхиальными изменениями.
 


Прогрессирование десквамативной формы ИФА слущивание(десквамация) альвеолоцитов постепенно уменьшается и на первый план выступают признаки фиброзирования межальвеолярных перегородок. Исходом патологического процесса являются интерстициальный фиброз и формирование картины «сотового лёгкого». Морфологические изменения в паренхиме лёгких при ИФА можно представить в виде трёх взаимосвязанных стадий (фаз): интерстициального (в меньшей степени альвеолярного) отёка, интерстициального воспаления (альвеолита) и интерстициального фиброза. Центральное место в собственной концепции патогенеза заболевания отводится стадии альвеолита
 


Клиническая картина Среди заболевших 75-80% составляют женщины. Заболевание начинается остро и характеризуется повышением температуры тела до 38-40С, одышкой, слабостью, сухим кашлем, реже с выделением скудной слизистой мокроты. У большинства больных (63%) начало болезни постепенное, с исподволь возникающей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемостью. Нередко перечисленные жалобы связывают с перенесённой острой респираторной вирусной инфекцией. - нарастает одышка; - кашель; - боль в грудной клетке; - цианоз; - ХЛС, «барабанные палочки», часовые стёклышки; - перкуторно укорочение легочного звука в нижних отделах; - крепитация, сухие хрипы, треск целлофана; - потрескивание.
 


Рентгенологически - сетчатая деформация; - тяжистсть; - вздутые дольки; - дисковидные ателектазы; - сотовое лёгкое; - линии Керли; - снижение прозрачности в нижних долях, пневмония; - высокое стояние куполов диафрагмы.
 


Лечение Несомненно, кортикостероидная терапия при ИФА пока не имеет альтернативы, но следует учитывать, что максимальный эффект она даёт только в ранних стадиях и при десквамативной форме болезни. Назначение пеницилламина в дозах, достигающих 3,6 г. в сутки
 


Основными особенностями, отличающими поражения легких при коллагенозах от ИФА, считаются: Кровохарканье и легочные кровотечения, образование полостей в легких, формирование абсцесса ( абсцессов) при поражении легких по типу васкулита; Синдром полисерозита при системной красной волчанке, сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плевре и в паренхиме легких при ревматоидном артрите и ревматизме;
 


Аспирационная пневмания,асфиксия,гипостатическая пневмония при дерматомиозите и системной склеродермии Поражение межреберных мышц и диафрагмы при дерматомиозите; Плеврофиброз,субплевральные кисты при системной склеродермии; Сухость слизистой оболочки глаз, рта носа,глотки, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта при синдроме Шегрена.
 


Саркоидоз легких отличается от ИФА следующими признаками: Относительно доброкачественным и малосимптомным течением(отсутствие признаков интоксикации; как правило,нормальная, реже субфебрильная температура тела). Нередко болезнь выявляется при профилактическом флюорографическом исследовании.
 


Системностью поражения(чаще всего поражаются прикорневые лимфатические узлы и легкие, реже –печень, селезенка, костная система,глаза, сердце, кожа, нервная и эндокринная системы и др.); Повышением в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента; Туберкулиновой анергией(при ИФА реакция на туберкулин не изменяется ); Положительной пробой Квейма у 50-75% больных саркоидозом;
 


Отсутствием нарушения вентиляционной способностью легких или умеренными ее нарушениями; Участками расширения сосудистой сети слизистой оболочки бронхов, специфическими саркоидными бугорками (признаки не постоянные), выявляемыми при эндоскопическом исследовании Результатами гистологического исследования биопсийного материала (эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза).
 


Диф.диагностика от диссеминированного туберкулеза легких. Анамнестические данные (контакт с больным туберкулезом, перенесенный в прошлом туберкулез легких или других органов) Особенности клинического течения:от практически бессимптомного и длительного течения при хронических формах, умеренно выраженных симптомов интоксикации при подострых
 


формах до протекающих по типу септического заболевания с резко выраженной одышкой, менингиальными симптомами при острых милиарных формах; Рецидивирующий сухой и эксудативный плеврит; Возможность поражения других органов (лимфатические узлы, серозные оболочки,
 


глазное дно, кости , почки, мозговые оболочки и др.); Данные рентгенологического исследования: симметричность и однотипность легочных изменений(мелкоочаговые затемнения диаметром 1-2 мм, вокруг которых может образовываться зона перифокального воспаления,преимущественная локализация
 


патологических изменений в верхних и средних отделах легких),возможность повторных волн диссеминаций(волны посева),распада легочной ткани с образованием так называемых штампованных каверн; Данные исследования вентиляционной способности легких(умеренно выраженный рестриктивный синдром,возможно умеренное
 


снижение диффузионной способности легких); Положительные туберкулиновые пробы, диагностические титры противотуберкулезных антител в реакции связывания комплемента; Данные гистологического исследования материала биопсии легких, слизистой оболочки бронха(эпителиоидно-клеточные гранулемы с некрозом в центре);
 


Выявление микобактерий туберкулеза при бактериоскопическом исследовании мокроты, в посеве крови,мокроты.
 


Диф.диагностика ИФА и бронхеолоальвеолярного рака Выделение большого количества слизистой пенистой мокроты (от 200 мл до 4 литров в сутки),что зависит от секреторных свойств эпителия, из которого развивается опухоль; Концентрическое сужение бронхов в пораженных участках легкого( признак непостоянный, выявляется при эндоскопическом исследовании);
 


Данные цитологического исследования мокроты,бронхиального смыва, лаважной жидкости, гистологическое исследование материала биопсий легочной ткани(комплексы атипических клеток,высокодифференциорованная аденокарцинома.)
 


Диф.диагностика с милиарным карциноматозом легких и раковым лимфангиитом легких Особенности клинической картины: неуклонное прогрессирование заболевания,выраженные признаки интоксикации с субфебрильной или фебрильной температурой тела; Возможность развития серозного или серозно-фибринозного плеврита . Верификация первичной опухоли или выявления атипических клеток в мокроте,
 


в бронхиальном смыве, лаважной жидкости,материале биопсии,подтверждают злокачественный характер поражения легких
 


Пневмокониозы следует дифференцировать от ИФА учитывая следующие признаки: Работу на пылевом производстве Преимущественную локализацию изменений в среднелатеральных легочных полях, тенденцию к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные, бесструктурность и уплотнение корней легких; Отсутствие параллелизма между выраженностью рентгенологических
 


Изменений и степенью одышки; Выявление силикотических гранулем при гистологическом исследовании материала биопсий легочной ткани.
 


Амиадороновое легкое(фосфолипидоз легких) Амиадорон, хлорфентермин обладают пособностью связываться с лизосомальными липидами. Катаболизм фосфолипидов в виде пластинчатых телец в альвеолярных пространствах. Избыток липидов фагоцитируется макрофагами, и они начинают напоминать вспененные клетки поврежденных лизосом. Легочные симптомы развиваются через 5-6 мес.от начала лечения.
 


Развивается подостро с появлением одышки при нагрузке,непродуктивного кашля, повышения температуры, снижения массы тела. Влажные хрипы, дыхание ослабленной , редко появляется шум трения плевры. Лейкоцитоз отмечается не всегда, эозинофилия встречается редко. Характерно увеличение СОЭ.
 


У большинства больных снижается Dlcoю ее рекомендуется определить у всех больных получающих амиодарон. При рентгенологическом исследовании выявляются диффузные или нодулярные инфильтраты. Поглощения изотопа галлия характерны внутриальвеолярные скопления вспененных альвеолярных макрофогов
 


Утолщение альвеолярных перегородок, гипреплазия пневмоцитов 2 типа. Мембранных структур,представляющих собой фосфолипиды. Прогноз благоприятный: при отмене препарата наблюдается полное исчезновение легочных симптомов.
 


Саркоидоз Болезнь Бенье-Бека-Шацмана. Чаще болеют женщины. Этиология 1. Нарушения иммунных механизмов 2. Полиэтиологическое заболевание. 3. Пыльца, бериллий, цирконий, сульфаниламиды, метотрексат, вирусы, бактерии.
 


Патогенез - Увеличение лимфоцитарных макрофагов в лаважной жидкости говорит об их активации. - Повышение интерлейкина 1,2, фибронектина, факторы роста из макрофагов. Активация моноцитов, фибробластов, Т-лимфоцитов. Повышается отношение Т-хеллперов к Т-супрессорам увеличивается в 3-10 раз. Начальной фазой формирования гранулёмы является миграция моноцитов в интерстициальную ткань, далее в макрофаги + лимфоциты, цитокины, далее – гранулёма без некроза.
 


Против туберкулёзной этиологии Поражение глаз, печени, слюнных желёз, скелетной мускулатуры; при туберкулёзе - надпочечники. Анергия – как неадекватная реакция на ВК. Но при присоединении туберкулёза к саркоидозу – отмечаются выраженные туберкулёзные пробы. Саркоидоз почти не встречается в детском возрасте. Нет связи с социальными условиями при саркоидозе. Противотуберкулёзные препараты неэффективны
 


Начальным проявлением является Макрофагально – лимфоцитарный альвеолит (предгранулематозная стадия). Макрофаги и лимфоциты – основной строительный материал гранулём. Активированные лимфоциты, цитокины, лимфокины превращают макрофаги в гигантские многоядерные клетки Пирогова – Лангханса (тоже входят в гранулёму) и в эпителиоидные клетки. I ст. – узелки. II ст. – интерстициальный фиброз. III ст. – сотовое лёгкое. Гранулёмы локализуются субплеврально, периваскулярно, перибронхиально, в интерстициальные ткани.
 


Клиника У 40-50% доброкачественное течение, на флюорографии выявляются внутригрудные увеличенные лимфоузлы. Одышка, дискомфорт за грудиной. При острой форме: повышение температуры тела; артралгии, ускоренное СОЭ; узловатая эритема; слабость, кашель; увеличиваются периферические лимфоузлы; боль в грудной клетке; сухой кашель, похудание. гиперглобулинемия; лейкопения; гиперкальцийемия; эозинофилия. Первые три пункта составляют синдром Лефгрена
 


При остром течении отмечается синдром Хеерфордта – Вальденстрема: Лимфоаденопатия средостения. Повышение температуры тела. Паротит, передний увеит. Парез лицевого нерва.
 


В 90% течение саркоидоза первично – хроническое – латентное, протекающее длительно бессимптомно. Спонтанное обратное развитие у 50-60%. При прогрессировании – увеличиваются одышка, цианоз. После поражаются медиастинальные, перибронхиальные, паратрахеальные лимфоузлы. Развиваются саркоидные гранулёмы в слизистой бронхов.
 


Подкожные саркоиды Дарье – это безболезненные узлы розового цвета. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин. При мелкоузелковой форме обнаруживаются плотные узелки с булавочную головку или величиной с горошину бледно-красного цвета, на конечностях, затем цвет их становится жёлто-бурый, затем трансформируются в рубчики. Может быть крупноузелковая форма – при этом определяются плоские, крупные узлы. Изредка отмечаются бляшки на коже + телеангиэктазии – синдром Брока – Потрие
 


Саркоидоз может поражать миокард, эндокард, перикард. На ЭКГ – признаки ишемии Гиперкальцийемия Повышение в крови уровня лизоцима Кожная проба Квейма положительная При диагностической биопсии лимфоузлов – периферических и внутригрудных. Особенности рентгенографии: - увеличение бронхопульмональных лимфоузлов; - полициклические контуры; - длительное отсутствие динамики; - обратное развитие.
 


Саркоидоз
 


Рис. 15. КТ органов грудной клетки больного саркоидозом II. Милиарная диссеминация, значительное увеличение прикорневых лимфоузлов
 


Рис. 16. ЭРТГ органов грудной клетки больного саркоидозом III. Диффузная инфильтрация легочной ткани по типу «матового стек­ла»; полиморфная очаговая и сливная диссеминация; диффузный пневмосклероз; бронхопульмональная и медиастинальная лимфоаденопатия.
 


 
 


Основные критерии дифференциальной диагностики гистиоцитарного гранулематоза, диссеминированного туберкулеза легких и саркоидоза органов дыхания II стадии
 


 
 


Со стороны суставов – может отмечаться остеопороз – в области головки фаланг пальцев рук, ног, артралгии. Над поражёнными фалангами суставов кожа синюшная, отмечаются боли в костях, изредка переломы. Нередко развиваются: - двухсторонний паралич лицевого нерва; - периферические невриты; - поражения головного мозга; - несахарный диабет; - развитие гранулёмы в миокарде с фиброзированием; - отмечается боль в сердце, нарушение ритма, проводимости; - изменения ЭКГ с развитием в поздней стадии ХЛС
 


В первой стадии двухстороннее увеличение бронхопульмональных, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов (4-6 см. в диаметре). Во второй стадии – лимфоузлы такие же как и в первой стадии + их обызвествление + сетчатость, фиброз + мелкие 2,5-5 мм. в диаметре, симметричные очаги в средних и в прикорневых отделах, затем в остальных отделах. В третьей стадии + диффузный пневмосклероз, участки цирроза + выраженная эмфизема, уплотнение плевры + эндобронхит, ригидность стенок бронхов, утолщение слизистой, бронхостеноз. ГКС показаны, если саркоидоз поражает глаза, снижается функция лёгких, сердца, почек, эндокринной системы + инфильтративные поражения лёгких
 


Лечение ГКС. 8-12 месяцев при генерализованных формах. Токоферол (вит.Е). В I ст. – делагил. При I стадии ГКС только при выраженной клинике. При длительном лечении ГКС назначают ретаболил, нериболил. Кальцитрин. Иммуномодуляторы. Плазмаферрез.
 


Пневмокониозы Этиология – длительное вдыхание промышленной пыли. Классификация: Пневмокониозы от воздействия выраженной или умеренно выраженной фиброгенной пыли (с содержанием диоксида кремния >10%). Силикоз, антракосиликоз, сидоросиликоз, силикосиликатоз. Пневмокониозы от слабо фиброгенной пыли (диоксид кремния <10%). Асбестоз, талькоз, антракоз, от цементной пыли, сажевый пневмокониоз и др. Развивается ХОБ. Пневмокониозы от аэрозолей токсико – аллергенного действия. Пыль пластмасс, бериллиоз, аллюминоз. Развивается гранулематозный процесс – альвеолит, диффузный фиброз.
 


Признаки рентгенографии - отмечается интерстициальный узелковый или узловой фиброз + изменения плевры, корней лёгких. Отмечаются особенности: - поражения плевры часто, особенно при асбестозе; - чаще париетальной плевры; - локальные плевральные утолщения, «бляшки»; - склонность к обызвествлению; - часто развивается эмфизема; - увеличены лимфоузлы корня лёгких; - по типу яичной скорлупы; - спайки плевродиафрагмальные, плевроперикардиальные; - в сторону фиброза смещается средостение с развитием ателектазов; - частое осложнение – туберкулёз лёгких.
 


Рис. 12.14. Рентгенограм­мы легких при развитом силикозе. а — обзорная рентгенограмма легких. Множественные пневмокониотические узелки в обоих легких на фоне диффузного сет­чатого фиброза;
 


б — фрагмент рентгенограммы в натуральную величину. Скорлупообразное обызвествление увеличенных лимфатических узлов (показа­но стрелкой на идентичных уча­стках а и б).
 


Тканевые изменения проходят следующие стадии: I стадия – альвеолярный липопротеиноз. II стадия – серозно-десквамативный альвеолит с катаральным эндобронхитом. III стадия – кониотический лимфангит с формированием воспалительной реакции гранулематозного характера. Лечение как при ХОБЛ.
 


Идиопатический гемосидероз Этиология: неизвестна. Предполагают о врождённой неполноценности эластических волокон сосудов, что приводит к дилатации их легочных капилляров, что в свою очередь приводит к диапедезу эритроцитов. Вторая гипотеза по типу антиген-антитело
 


Патогенез отложение гемосидерина в легочной ткани. При микроскопии: диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок и эластических волокон.
 


Клиника слабость, одышка, сердцебиение, боль в груди, кровохарканье или кровотечение, повышение температуры тела, инфаркт-пневмония, пневмоторакс
 


Диагностика - бледность кожных покровов; - иктеричность склер; - цианоз; - влажные хрипы; - у 1/3 гепатоспленомегалия; - гипохромная анемия; - анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз; - ускоренное СОЭ, лейкоцитоз
 


При рентгенографии - вуалеподобное снижение прозрачности; - множественные мелкоочаговые тени в средних, нижних полях; - быстрая динамика; - частые обострения приводят к интерстициальному пневмосклерозу. Диагноз уточняют при биопсии лёгких. В мокроте в ЖБАЛ сидерофаги. В сыворотке крови повышается непрямой билирубин
 


Лечение 1. Преднизолон. 2. D-пеницилламин. 3. При иммунных нарушениях – азатиоприн 4. Десфорал (50-70 мг/кг в сутки).
 



 


Рис. 12.30. Рентгенограмма легких при карциноматозе. Оба легких густо усеяны однотипными плотными очагами средней величины.
 


Рис.35. Гистиоцитоз X. Поражение костей черепа
 


Рис. 11.9. Обзорная рентгенограмма легких больного гистиоцитозом X (ранняя стадия). Диффузные интерстициальные изменения преимущест­венно в верхних и средних отделах обоих легких, немногочисленные рассеянные очаги, умеренная реакция корней.
 


Рис. 11.10. Рентгенограмма черепа того же больного в боковой проек­ции. В левой теменной ко.сти участок деструкции до 1,5 см в диаметре.
 


 
 

< <       > >